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Archive for 22 junio 2013

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Ajedrez y psicología

Históricamente el ajedrez ha sido utilizado como una herramienta de investigación por múltiples psicólogos. Uno de los primeros fue Sigmund Freud  cuando en 1913 afirmó que los pasos requeridos para dominar el juego de ajedrez eran similares a las técnicas psicoanalíticas.

En 1925, los psicólogos Djakow, Petrowski y Rudik estudiaron a los grandes maestros del ajedrez para definir cuáles eran los factores fundamentales del talento ajedrecístico. Las investigaciones determinaron que los grandes logros obtenidos dentro del ajedrez radicaban en la memoria visual excepcional, el poder combinatorio, la velocidad para calcular, el poder de concentración y el pensamiento lógico.

El ajedrez enseñado de una forma metodológica es un sistema de incentivo suficiente para acelerar el incremento del IQ en niños de ambos sexos de escuela primaria en cualquier nivel socio-económico. Resulta también aparente que este estudio mostró resultados muy interesantes con relación a la transferencia del pensamiento ajedrecístico a otras áreas de estudio. El psicólogo B.F. Skinner escribió: “No hay duda que este proyecto en su totalidad será considerado como uno de los experimentos grandiosos de este siglo para nuestra sociedad.”

Beneficios que brinda el jugar ajedrez

·Está comprobado que jugar al ajedrez incrementa las habilidades intelectuales. Además mejora la capacidad de atención y concentración, incrementa las habilidades creativas y lógicas de razonamiento.

·El mal de Alzheimer puede prevenirse con una intensa actividad intelectual. El jugar ajedrez, pude prevenir dicha enfermedad.cerebro1

·Es terapéutico en problemas sociales como la falta de autoestima, ocio improductivo…

·Mejora las estructuras del pensamiento -ayuda a pensar asertivamente-, por medio de la explicación y razonamiento.

·Mejora el pensamiento convergente (este se realiza cuando se busca una respuesta determinada o convencional).

·Mejora el pensamiento divergente (mecanismo mental que interviene en la resolución de problemas que admiten varias soluciones, todas ellas válidas).

·Ayuda en la resolución de problemas de tipo algorítmico y heurístico.

El error y sus causas

Las partidas de ajedrez son decididas por un error. El ajedrez es a menudo un juego cruel; la alegría del triunfo va acompañada por la amargura del fracaso y es fundamental asumir el mismo buscando en nosotros las causas. Este jugador por lo general termina atribuyendo su derrota al azar, pero en realidad siempre está vinculada a las complejas exigencias psicológicas que el ajedrez plantea a quienes lo practican. Los errores típicos más importantes se pueden dividir en dos grupos:

Grupo I: Incluimos aquí aquellos errores que so  n provocados en general por una insuficiente disciplina interna del ajedrecista.

1.-La pieza olvidada

El ajedrecista centra su atención en las piezas que toman parte directa en las amenazas y sus repercusiones. En cambio parece como si se borraran de laimagesCA3MOJ2N mente aquellas piezas situadas lejos del sector donde se desarrolla la lucha.

2.- La jugada natural

Los aficionados capturan o defienden mecánicamente piezas atacadas, olvidando que a veces estas respuestas no son nada ventajosas.
3.- El peligro del éxito

El deseo de retomar lo antes posible una partida ganada puede provocar un inesperado desastre. La ventaja obtenida tras un error se convierte en un estímulo psicológico negativo y el ajedrecista puede dejar escapar la victoria.
4.- La confusión de ideas

La inestabilidad de la atención se manifiesta cuando el pensamiento pasa de un punto a otro de la posición sin la continuidad lógica necesaria para llegar a una conclusión útil. Suele ocurrir que en determinadas posiciones puede escogerse entre dos planes distintos de juego, en tal caso no hay peor cosa que tratar de llevar a cabo ambos planes.  Por consiguiente, los planes se mezclan y se realizan desacertadamente.

Grupo II: En este grupo aparecen los errores vinculados más directamente a ciertas peculiaridades de la personalidad del jugador.

1.- Insuficiente flexibilidad del pensamiento

La práctica ajedrecística demuestra cada vez más la necesidad de un pensamiento elástico, capaz de adaptarse al rápido cambio de los acontecimientos que se presentan. La falta de flexibilidad en el pensamiento se expresa, por ejemplo, en el hecho de aferrarse a un sistema de apertura cuestionable o poco claro objetivamente, o en la aversión por asumir compromisos difíciles y por hacer concesiones perfectamente justificables

2.- El exceso de autoconfianza

Sobreestimar las propias posibilidades y subestimar las del adversario es un comportamiento psicológico erróneo que lleva a una valoración subjetiva y unilateral de la posición. Un exceso de autoconfianza puede hacernos olvidar los puntos de vistas del contrario.

3.- La inseguridad en las propias fuerzas

La subestimación de las posibilidades propias y la sobreestimación de las del adversario pueden llevarnos a una prematura capitulación psicológica.

4.- Error de estilo

Muchos ajedrecistas, al inclinarse hacia el pensamiento abstracto, desarrollan una tendencia patológica a evitar cualquier tipo de complicación, lo cual los lleva a subvalorar las posibilidades tácticas.

¿Por qué los niños deberían de aprender a jugar ajedrez?

El ajedrez ayuda no solo al desarrollo de las capacidades cognitivas sino que beneficia socialmente al niño, dándole madurez de carácter y contribuyendo rotundamente a mejorar su rendimiento escolar.

En Venezuela se aplica, a nivel oficial, desde 1983, un novedoso programa de enseñanza, llamado Proyecto Ajedrez, que utiliza el ajedrez como herramienta para el desarrollo del intelecto. La intención de los autores al tratar de implementar este programa, a través de las aulas, no es solamente que los niños aprendan el juego, sino fundamentalmente que aprendan a razonar, que el proceso lógico que aplican en el tablero, lo apliquen a otros aspectos de la vida.

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En busca de Bobby Fischer

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En busca de Bobby Fischer es una película de 1993 donde se cuenta la infancia de un niño prodigio del ajedrez, Josh Waitzkin. El niño empezó a jugar al ajedrez con 6 años en Washington Square Park. Con la ayuda de su profesor, Bruce Pandolfini, va a intentar llegar a ser igual que su ídolo Bobby Fischer. Esta historia está basada en hechos reales. Josh Waitzskin es considerado el sucesor del mejor ajedrecista norteamericano, ya que con 10 años consiguió vencer al maestro Edward Frumkin y con 11 logró hacerle tablas a Kasparov.

Para ver la película pinchar en la foto.

Gonzalo Casero

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Hace poco me leí un libro que trataba sobre distintas enfermedades y he investigado un  poco y estas son las que mas me han llamado la atención:

1)síndrome de apnea-hipopnea durante el sueño:

también conocida como La Maldición de Ondina. Se trata de un síndrome que ocurre al dormir y produce que las señales nerviosas necesarias para que se dé la respiración no se transmitan. En las formas más leves de esta enfermedad, el sujeto podrá seguir viviendo, pero en las formas más graves, dormir significa una muerte segura. Se suele tratar con ventilación asistida durante la noche. Su nombre viene de la mitología germánica en la que se cuenta el terrible castigo al que fue sometida Ondina, una ninfa, por ser infiel: debía ser responsable de su respiración, es decir, no podía olvidarse ni un minuto de que debía de respirar.

2)Progeria de Hutchinson-Gilford:

Se caracteriza por el envejecimiento prematuro dándose en niños con uno o dos años de vida. Éstos sufren alopecia, piel fina, ausencia de grasa subcutánea, rigidez articular y osteolisis. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos vivos. Me trae un recuerdo hacia una pelicula. El curioso caso de Benjamin Buton.Imagen

3)Síndrome de Cotard:

También llamado delirio de negación o delirio nihilista, es una enfermedad mental relacionada con la hipocondría, es decir, que el paciente cree de forma infundada que padece alguna enfermedad grave. En el caso del síndrome de Cotard, el paciente directamente cree haber fallecido o que sus órganos están en proceso de putrefacción o directamente que no existe. Normalmente todo lleva al pensamiento de que es inmortal. Esta enfermedad se mezcla con otras alucinaciones, como por ejemplo las olfativas, donde el paciente puede oler su propia putrefacción, corroborando así su propio delirio. Uno de los casos más famosos es el  de Cotard, que  describe a una mujer que estaba convencida de haber muerto e insistía en vestir un sudario e instalarse en un ataúd. Pidió insistentemente ser enterrada pero sus familiares se negaron. Falleció algunas semanas después.

4)Micropsia:

Conocido como el Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas, la Micropsiaes un desorden neurológico que afecta la percepción visual. El resultado es que los pacientes perciben los objetos mucho más pequeños de lo que son en realidad. Obviamente el nombre se le debe a Lewis Carrol y su genial Alicia en el País de las Maravillas, cuya protagonista percibía las cosas demasiado pequeñas o grandes tras la ingesta de unas galletas mágicas. Muchos dicen que Carrolpadecía de este síndrome y que en el libro simplemente lo describía. Suele ser una enfermedad temporal, muy asociada a las migrañas

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5)Síndrome de Möbius:

También conocido como síndrome de Moebius, es una enfermedad neurológica extremadamente rara. Se produce porque dos de los nervios craneales más importantes, el 6º y el 7º, no están totalmente desarrollados, causando como resultado una parálisis facial y la falta de movimiento en los ojos, y por lo tanto que el paciente sea una persona totalmente inexpresiva. Este síndrome ha sido protagonista de series como Lie to me, donde Tim Roth, el experto detector de mentiras humano, sudó la gota gorda para descubrir si el sospechoso mentía o no.

http://www.dailymotion.com/video/x7rkfv_sindrome-de-moebius-paralisis-facia_school#.UcVMWOdQZZU

6)Sinestesia

Esta enfermedad consiste en la estimulación simultánea de varios sentidos. Gracias a este fascinante hecho, una persona podría escuchar colores, ver sonidos o degustar formas. Hay una grandísima diversidad. Algunos ejemplos serían: tocar una superficie suave y sentir un sabor dulce, asociar el color amarillo al número 7 o sentir el sabor a fresa al ver la palabra “coche” escrita. Hubieron artistas famosos como Kandinsky o Richard James de Aphex Twin que sufrieron de este transtorno. También se comentó que Jimi Hendrix lo padecía aunque hay diversidad de opiniones. Muchos piensan que fue por el abuso de éxtasis. Un dato curioso es que 1 de cada 23 personas padece de sinestesia, aunque en niveles muy leves, y es hereditaria.

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7)Pánico al Pene: 

Koro (término javanés que significa “cabeza de tortuga”) es uno de los numerosos nombres para untipo de histeria conocido en medicina como síndrome de retracción genital, un delirio agudo que se ve sobre todo en el Sureste Asiático y el sur de la China (zonas en las que la creencia en la brujería esta ampliamente difundida), donde el paciente se vuelve repentinamente angustiado y alarmado por el convencimiento de que su pene está encogiendo hasta desaparecer dentro del abdomen, para luego causarle la muerte (como la cabeza de una tortuga que se retrae hacia dentro). Hay muchos coreanos que se pasan la vida estirando su pene para no morir (excusas, excusas). Puede ser contagioso, como el brote de 1967 en Singapur, donde miles de hombres llegaron a pensar que sus penes habían sido robados. Se piensa es tan sólo una reacción extrema a la natural retracción del pene por el frío u otras causas. Este síndrome se puede tratar con medicamentos para la ansiedad.

8)Síndrome de la Mano Ajena:

Otro desorden provocado por un trauma cerebral, este extraño mal hace que la víctima pierda el control de una de sus manos, la cual cobra vida propia y puede llegar a hacer cualquier cosa, desde gesticular a desabrochar los botones que la otra mano intenta abrochar. Esta enfermedad es también conocida como “síndrome de la mano anárquica”, por su tendencia a hacer siempre lo contrario a lo que la otra mano hace, o también llamada “Síndrome de Dr. Strangelove”, debido al personaje que Peter Sellers interpretaba en “¿Teléfono rojo?, volamos hacia Moscú”. Allí la mano mecánica del protagonista alternaba entre intentos de estrangularse a si mismo y en lanzar saludos Nazi. El paciente del síndrome puede sentir tacto en la mano, pero creer que no es parte de su cuerpo y que no poseen control sobre sus movimientos (incluso no es consciente de lo que su mano realiza hasta que llama su atención). La única solución es mantenerla ocupada, por ejemplo sosteniendo algo – pero mejor que no sea el cuello. Aunque puede parecer gracioso al principio, este desorden es peligroso en muchos casos. Se conoce testimonios de personas que han sido casi estranguladas por sus propias manos, o han recibido cortes de cuchillo de sus propias manos mientras preparaban la cena.

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9)Síndrome Riley-Day:

No sentir dolor puede parecer una bendición, pero llega a ser letal para quienes padecen este mal que, entre otro síntomas, provoca insensibilidad al dolor. La enfermedad es causada por la mutación de un gen y es una condición rara en la población general pero no en los judíos asquenazí (descendientes de los judíos de Europa del Este), con una incidencia estimada de 1 caso por cada 3700 personas. El mal hace que sus víctimas sean excepcionalmente propensas a los accidentes, porque simplemente no advierten los avisos comunes de dolor como heridas, compresiones y quemaduras que nos mantienen alertas a nosotros. Los niños más pequeños incluso olvidan expirar, llegando a la pérdida del conocimiento, ya que contienen la respiración sin sentir la molestia que los niños normales tendrían. Los pacientes con Riley-Day tienden a morir jóvenes – la mitad antes de llegar a los 30 – debido a sus heridas.

10)Hipertricosis:

 El llamado “síndrome del hombre lobo” es una condición muy rara en la que todo el cuerpo, excluyendo las palmas de los pies y de las manos, está cubierta por cabello lanugo largo y sedoso. La Medicina considera que se trata de un gen recesivo que al mutar lo produce. Hay diferentes tipos de hipertricosis, y en algunos casos incluso el paciente nace con un pequeño y peludo apéndice, llamado cola de fauno o cola falsa. Estos casos siempre han llamado enormemente la atención del público, especialmente como espectáculo circense. El más famoso de todos fue el ruso Fedor Jeftichew (conocido como ‘Jo-Jo, el chico con cara de perro’), quien actúo en circos de todo el mundo a finales del siglo XIX.

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Paula Vélez Torres.

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La progeria es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un gran envejecimiento brusco y prematuro en niños. Se estima que afecta a uno de cada 7 millones de recién nacidos. La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quien fue el primero en descubrirla en 1886 y de Hastings-Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904.

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 La progeria puede afectar diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos.

Características clínicas:Imagen

Diagnóstico:

Al nacer, los niños con progeria parecen no tener enfermedad alguna. Los síntomas se manifiestan durante el primer año, con una o varias de las siguientes anomalías: retardo en el crecimiento, alopecia y anomalías en la piel, debido a la disminución de la producción de sudor por parte de las glándulas sudoríparas. Hacia el segundo año se añaden otros síntomas, como la caída del cabello.

Pronóstico:

El promedio de vida de las personas que padecen esta enfermedad es de 13-14 años y la pervivencia más allá de la adolescencia es inusual. En más del 80% de los casos la muerte se debe a complicaciones que surgen, como la arterioesclerosis, fallos en el corazón, infarto de miocardio y trombosis coronaria.

No existe cura ni medicamento para este tipo de enfermedad, tampoco un tratamiento de probada eficacia. La mayoría de los tratamientos que existen hoy día se limitan a prevenir o frenar las complicaciones que puedan surgir de esta enfermedad, como son las complicaciones cardiológicas. Se utilizan aspirina en bajas dosis y dietas hipercalóricas; también se han intentado tratamientos con hormona de crecimiento humano.

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Aquí os dejo una noticia, publicada en Marzo de 2012, de Hayley, la adolescente más anciana del mundo con tan sólo 15 años de edad:

Hayley Okines nació el 3 de diciembre de 1997 en Arrington, Inglaterra. Es una adolescente de origen inglés, conocida en el mundo por documentar su vida con progeria, enfermedad que le diagnosticaron en el 1999, dos años después de su nacimiento.Imagen

A Hayley le dijeron que no viviría más allá de los 13 años pero ha llegado a los 14 años de edad y para celebrarlos ha decidido publicar su autobiografía.

El libro, titulado «Old before my time» detalla la vida de esta adolescente estadounidense de 14 años encerrada en un cuerpo de 105 años de edad, que ha contado con la colaboración de su madre, Kerry, para armarse de valor y contar su historia.

En abril del año pasado, los médicos le advirtieron de que los huesos de su cadera estaban a punto de dislocarse por lo que tiene que usar un incómodo corsé las 24 horas del día hasta que fallezca, aunque su madre tiene la esperanza de que los avances de la ciencia le ayuden a seguir viviendo.

«Tengo muchas expectativas de futuro. Cuando sea mayor quiero salir y casarme aunque mi madre no me deja ir al centro comercial sola o dormir en casa de amigas», comenta Hayley, quien cada día es «más consciente de que tiene una enfermedad terminal», según comenta su madre.

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Y para finalizar, aquí os dejo un vídeo en donde la propia Hayley nos cuenta básicamente su día a día y nos deja conocerla un poco más. Es un poco largo, pero merece la pena verlo.

Y dejo otro vídeo más que pusieron en rtve.es acerca de Hayley, una chica con muchos sueños que cumplir.

http://www.rtve.es/alacarta/videos/la-noche-tematica/noche-tematica-hayley-adolescente-mas-vieja-del-mundo-comienzo/1701532/

Sonia Muñoz Garrido. 

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A lo largo de la historia, se han producido numerosas revoluciones que han provocado cambios en el sistema, es decir, en la sociedad. Todas estas revoluciones se llevaban a cabo por la necesidad urgente de un cambio rápido y efectivo en la sociedad, por factores tales como la demografía, la cultura y el factor económico. Es decir, una revolución, tiene lugar entre dos etapas de equilibrio y armonía; llegado un momento, el sistema de desequilibra, hay una crisis, y se produce un cambio en la sociedad, con el fin de devolver al sistema la paz y el equilibrio.

La revolución de Tian’anmen fue precisamente eso; debido diversos factores, se produjo un desequilibrio en la sociedad, y una transformación revolucionaria devolvió al sistema a un estado de equilibrio.

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En la década de los 80, la República Popular China llevó a cabo reformas, consiguiendo así un importante crecimiento económico y una gran estabilidad, a la vez que frenaba el desbocado incremento de la población (en 1981 el país rebasaba los 1.000 millones de habitantes, por lo que se introdujo una política que no permitía tener más de un hijo por familia). Por otro lado, las reformas iban acompañadas de cierta libertad de expresión y apertura al exterior; pero pronto comenzaron a surgir críticas hacia dichas reformas, lo que desembocó en las protestas de estudiantes…

Las reformas llevaban a dos grupos a una insatisfacción con el Gobierno:

El primer grupo incluía estudiantes e intelectuales, los cuales creían que las reformas no eran suficientes y que China necesitaba reformar su sistema político, dado que las reformas económicas sólo afectaban a los granjeros y a los obreros de las fábricas. El segundo grupo estaba constituido principalmente por obreros industriales de las ciudades, que creían que las reformas habían ido demasiado lejos. Las reformas económicas habían empezado a causar inflación y desempleo, lo cual amenazaba su forma de vida. A pesar de que sus reclamaciones eran contrarias centraron sus críticas en la corrupción existente, demanda que ambos ejercían en común, y se aliaron.

En 1989, el principal apoyo del Gobierno estaba constituido por los campesinos rurales, que habían visto cómo sus ingresos se incrementaban considerablemente durante la década de 1980 como resultado de las reformas del Partido.

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La primera víctima política fue Hu Yaobang, uno de los candidatos a suceder al máximo líder, que fue forzado a dimitir acusado de simpatizar con las protestas. Dos años después, el 15 de abril de 1989, falleció a causa de un ataque al corazón. La reacción inmediata de la opinión pública fue forzar al gobierno a concederle un funeral de estado y elogiar su trabajo como reformista.

Durante el funeral los manifestantes se concentraron en la plaza de Tian’anmen, donde iniciaron una huelga de hambre, lo que fue calificado por el Diario del Pueblo (periódico oficial del Partido Comunista) como amotinamiento (sublevación contra la autoridad).

Muchos periodistas de medios de comunicación extranjeros se presentaron entonces  en China. La cobertura que realizaron de las protestas fue intensiva y generalmente favorable a los manifestantes, pero pesimista acerca de sus posibilidades de lograr sus objetivos. Hacia el final de las protestas, el 30 de mayo, se erigió una estatua a la Diosa de la Democracia en la plaza, esculpida por los estudiantes de Bellas Artes, que constituyó un símbolo visual de la protesta para los televidentes que seguían la cobertura de la prensa en todo el mundo.

Aunque el gobierno chino declaró la ley marcial el 20 de mayo, las manifestaciones continuaron. La huelga de hambre se aproximaba al fin de la tercera semana, y el Gobierno decidió acabar con el asunto antes de que se produjeran muertes. Tras una deliberación entre los líderes del Partido Comunista, se ordenó el uso de la fuerza militar para resolver la crisis, y Zhao Ziyang fue despojado del liderazgo político como resultado de su apoyo a los manifestantes. El Partido Comunista decidió detener la situación antes de que fuera más lejos.

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Los soldados y tanques de las divisiones del Ejército Popular de Liberación fueron enviados para tomar control de la ciudad. La entrada de las tropas en la ciudad recibió la oposición activa de muchos ciudadanos de Pekín.  El combate continuó en las calles que rodeaban la plaza, con los manifestantes avanzando repetidamente hacia las tropas armadas del Ejército Popular de Liberación, que respondió con fuego automático. Muchos ciudadanos heridos fueron puestos a salvo por conductores de rickshaws (vehículos ligeros de dos ruedas que se desplazaban por tracción humana, bien a pie o a pedales) que se aventuraron en tierra de nadie entre los soldados y la multitud y llevaron a los heridos a los hospitales.

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El día 5 de junio dio por terminada la operación, retirando los cuerpos (el número de muertos es secreto de estado, pero las cifras oscilan entre 500 y 3.000) e incinerándolos sin que se hiciera ningún registro.

Aunque era previsible que el gobierno chino se derrumbara, no sucedió así, porque, aunque al principio China se tuvo que enfrentar al aislamiento internacional y la incertidumbre política, apostó por las reformas de tipo capitalista y la apertura al capital extranjero dando lugar a un crecimiento económico sin precedentes, y al equilibrio del sistema.

Las protestas de la Plaza de Tian’anmen son todavía un tema tabú en China, y hablar de ello se considera inapropiado o arriesgado.

Aquí os dejo algunos de vídeos que resumen la masacre de Tian’anmen:

Este fue el informe semanal de 10 de Junio de 1989, sobre la matanza de la plaza de Tian’anmen:

http://www.rtve.es/alacarta/videos/informe-semanal/informe-semanal-matanza-tiananmen/518310/

Patricia Cañete Lorenzo.

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¿Qué es?

El enanismo primario, también llamado síndrome de Taybi-Linder; displasia cefaloesquelética o enanismo primordial braquimélico es un tipo raro de diplasia ósea (patología que presenta una alteración generalizada del tejido óseo y constituyen una de las causas más frecuentes del retardo severo del crecimiento). Es la forma más rara y grave de enanismo, ya que los individuos que la padecen tienen una altura entorno a los 70 centímetros, pero manteniendo una proporción adecuada en su cuerpo. Se estima que existen solamente 100 individuos en el mundo con este trastorno, 40 de ellos en los Estados Unidos.

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Historia

El primer caso documentado que existe sobre esta enfermedad es el de Caroline Crachami. Nació en 1815 en Italia y era conocida como el “Hada de Sicilia”, por su corta estatura que no sobrepasó los 50 centímetros. Se cree que nació midiendo 20 centímetros y pensando apenas medio kilo. EL doctor Gilligan, asombrado por esta  extraña anomalía, la exhibió en Londres meses antes de su muerte, haciendo conocida este caso de enanismo. Tras temprana muerte en 1824 su padre cedió el cuerpo a la ciencia, y numerosas investigaciones se llevaron a cabo, despertando el interés de numerosos científicos.

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Otros casos registrados son los de la conocida “Princesa Paulina”, nacida a finales del siglo XIX en Holanda, que con apenas 58 centímetros viajó alrededor del mundo dedicándose al mundo del espectáculo. Murió a los 19 años de neumonía y meningitis. En México se registró el caso de Lucía Zarate, que también fue víctima de esta enfermedad y de una muerte temprana (26 años).

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¿Qué lo causa?

Los investigadores médicos aún están en la oscuridad acerca de las causas exactas de enanismo primordial. Hay dos teorías. Una asocia esta enfermedad a una importante malformación del sistema nervioso central, que no segregaría hormonas en la glándula hipófisis (como la GH (growing hormone) hormona del crecimiento) por lo que el crecimiento se vería paralizado.

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Otra hipótesis, y la más acpetada, es que esta malformación surge principalmente debido a factores genéticos. Se cree que es una condición adquirida hereditaria que se desarrolla cuando un embrión recibe una copia del gen defectuoso de cada padre. La condición puede no ser evidente en los padres. Sin embargo, puede ser que tengan el gen defectuoso de forma recesiva.

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La imagen representa un esquema sobre la transmisión de genes de los progenitores al individuo. Ambos padres tienen como alelo (forma alternativa de un gen) dominante R, que en nuestro caso, sería el de un crecimiento normal, pero además, ambos portan el gen recesivo r, que lleva la información de enanismo primordial. La información del alelo dominante R, es la que se manifiesta en ambos progenitores, pero como la reproducción es proceso guiado por el azar, ambos genes pueden combinarse de distintas formas, y resultar (caso en rojo) que ambos alelos recesivos coincidieran en un individuo, haciendo que sea inevitable el padecimiento de esta enfermedad.

Un informe publicado en enero de 2008 se menciona mutaciones en el gen pericentrina (PCNT) como la causa de enanismo primordial. Este gen tiene un papel en la citocinesis (separación física del citoplasma en dos células hijas durante la división celular), la segregación cromosómica correcta y la división celular.

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Síntomas

Los síntomas generalmente se hacen evidentes mientras el niño está en la etapa fetal. El vientre de una mujer embarazada no crece como se esperaba aunque las pruebas de ultrasonido y otras imágenes muestran un pequeño feto con proporciones de crecimiento normales. Los dolores de parto comienzan temprano y el nacimiento ocurre generalmente antes de tiempo, aproximadamente a las 35 semanas de gestación. Después del nacimiento, el bebé tiene muy bajo peso y altura (normalmente la altura suele ser de 20 centímetros y el peso no alcanzar el medio kilo). Sin embargo, todos los órganos de tales recién nacidos se encuentran en perfecto estado de desarrollo.

Peculiaridades

Las personas que sufren esta enfermedad, tienen unas características especiales que, aunque en sus primeros tres años de vida no sean apreciables, sí lo son posteriormente. Algunas de ellas son:

  • Escaso peso y altura al nacer: oscila entre los 20 centímetros de altura y los 800 gramos.
  • Microcefalia. El tamaño de la cabeza es proporcional al tamaño del cuerpo al nacer. Sin embargo, como los niños crecen y se desarrollan, la cabeza crece más lento que el cuerpo y se convierte en pequeña y desproporcionada en relación al resto del cuerpo, teniendo en las primeras etapas forma triangular.
  • Prominente nariz y ojos. La forma de la nariz puede ser evidente en el nacimiento o puede desarrollarse durante el primer año.
  • Dientes pequeños con esmalte deficiente y el aumento de los espacios entre ellos.
  • Tronco, pecho y columna: Escoliosis
  • Brazos y piernas: Articulaciones defectuosas, que presentan movimientos en su estructura.
  • El tono de voz es muy agudo.

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Esperanza de vida 

La esperanza de vida de las personas con esta enfermedad es de aproximadamente 30 años. La baja esperanza de vida de estas personas se debe al hecho de que frecuentemente están acompañadas de complicaciones médicas como trastornos vasculares.

Tratamiento

Desafortunadamente no existe un método curativo para revertir los cambios provocados por esta enfermedad. Esto se debe principalmente a la falta de conocimientos acerca de la causa de la enfermedad.La administración de la hormona de crecimiento tampoco tiene ningún efecto en el paciente, por lo que se apoya la hipótesis de la herencia genética en esta enfermedad.

Cuando se nos da a conocer la existencia de esta enfermedad, nuestra primera reacción suele ser de asombro: como seres humanos, nos atrae lo nuevo, lo extraño. Esta anomalía genética no está presente en un porcentaje lo suficientemente apreciable como para que la ciencia centre su atención en su estudio, pero estos pequeños individuos no son muñecos de feria o simple frutos de asombro, sino que son personas con las mimas características que tú y que yo, con los mismos órganos y los mismos sueños, aunque hay unos centímetros que les separan de poder conseguirlos.

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Aquí os dejo el vídeo que muestra tres casos de enanismo primario en tres familias diferentes:

También os dejo el vídeo de Kenadie, una niña canadiense que nació con apenas la medida de una lata de coca-cola, y a la que no daban más esperanza de vida que 24 horas. Es un vídeo bastante completo que explica no sólo la enfermedad, sino todo lo que la rodea (familia, amigos,etc). Yo vi este documental cuando era pequeña, y ha sido una de las enfermedades que más atención me han llamado desde entonces. Os lo recomiendo.

Parte 1

Parte 2 

Ana Mar

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